副腎血管筋脂肪腫：腎腫瘍の1例

抽象的：副腎血管筋脂肪腫はまれなエンティティです。唯一の4つのケースを私たちの知識は日付までのベストが報告されている。我々は、25歳の女性を紹介した上腹部痛と報告します。コンピュータトモグラフィー（ct）スキャンの脂肪酸成分の値を示し、胡と125に診断された42胡による軟部組織濃度右副腎腫りゅうが示唆した血管筋脂肪腫の特徴で右副腎腫瘤。fnac副腎血管筋脂肪腫の診断をHedgehog 阻害剤確認するために行われました。患者は腫ようの大きさとして経過観察中で4 cm以下の腎血管筋脂肪腫であった。導入量の脂肪組織の成熟変化から成る良性間葉腫、血管壁の平滑筋と厚い。それは血管周囲epitheliod細胞から生じると腎臓で一般的に見られます。報告された腎外の部位は骨、コロン、心臓、肺、耳下腺、皮膚、精索を含み、婦人科臓器と肝臓で最も一般的なサイトで後腹膜の外。

事例研究：25歳の女性を紹介されたと心窩部痛のために彼女は右副腎腫りゅうを明らかにするルーチンusg腹部を施行した。全部の腹部のctスキャンの更なる評価を行った。結節性硬化症の証拠がありませんでした。コンピュータトモグラフィー（ct）スキャンはよく定義された軟部組織の密度を示し、右副腎腫りゅう胡値と脂肪の減衰と125への石灰化と出血の証拠なしで42 . hu 4 cm未満。血清カテコールアミン、コルチゾールと尿中vmaは正常範囲内であった。患者の症状として提示されない結果に関連して、本と大量出血が4 cm以下であるが、mapk 阻害剤患者の観察の下で保管されています。usg腹部3ヶ月ごとに行われる。

議論：血管筋脂肪腫は良性hamatomatous腫瘍である。血管筋脂肪腫の約半分は、結節性硬化症、これらのケースでは、彼らは通常、複数の二国間。それは結節性硬化症の重症と完全な形の約80 %の血管筋脂肪腫を持っていることが推定されている。以前報告されたケースでは、2つの結節性硬化症と関連して、他の2つの散発的であった。ctスキャンは、胡は10 %以下で明らかなように、脂肪の少ない量の存在下の血管筋脂肪腫の診断を示唆している。減衰を越えて30胡血管筋脂肪腫の場合に見られるのはほとんどが診断されます。磁気共鳴イメージング（mri）、脂肪酸成分の典型的な特徴の非脂肪抑制画像の上に明るい信号強度、脂肪抑制画像信号のドロップアウトした。しかし、これらの特徴は、他の脂肪腫で見られることができる（脂肪腫、脂肪や骨髄脂肪腫、奇形腫）と特定の血管筋脂肪腫のためではない。腫瘍の大きさ、それと隣接する構造の間の明らかなHedgehog 阻害剤 脂肪面にもかかわらず、悪性腫瘍を除外することができない。肉眼的に、よく限局性血管筋脂肪腫との相対的な脂肪組織の量によっては現れて、彼らは光っている黄色の範囲（''fatty」）の出演によりホワイトタンと企業の相対的な脂肪組織の量によって出演。成熟した脂肪組織の可変混合を代表的に示す、厚壁の血管としてしばしばそうと放射状に血管壁からの類上皮間質細胞。大部分の血管筋脂肪細胞の優位性を示すが、いくつかのアドレスを含む主に間質細胞と脂肪組織での壁に小さな船。診断に有用な特徴は、免疫組織化学によるhmb‐45の間質細胞の染色です。管理は、副腎腫瘤のためにそれと同じであるべきです。腫ようの機能的状態の評価はすべての副腎血管筋脂肪腫はこれまでの報告が機能しなければなりません。外科手術患者の症候性または腫瘍であるならば、サイズの悪性腫瘍のリスクも増大するので6 cm以上が示唆された。また、自然断裂のサイズの増加の危険性、豊富な、異常な腫ようにおけるエラスチンの貧しい血管の存在のために。腹腔鏡下副腎オプションと6 cmの副腎血管筋脂肪腫が正常に行われている。良性疾患であるので、その予後は良好である。現在では、フォローアップの上にある一般的に同意されたプロトコルの3～6ヵ月の超音波が、大きな腫瘍のための一年の臨床試験では、手術の後で推奨されています。

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